嗜铬细胞

   在人体的肾上腺髓质、交感神经节等部位存在嗜铬细胞，具有分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。嗜铬细胞瘤即是起源于这些部位的内分泌疾病，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。大多数病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端，且有一部分为恶性肿瘤。以往认为本病罕见，近年来由于对本病的认识提高和诊断技术的进步，发现病例渐多。

   主要临床表现有：高血压，呈持续型、阵发型或持续伴阵发发作。舒张压达140-180mmHg,一般降压药治疗无效，发作期面色苍白或潮红，头痛剧烈、心悸、视物模糊、呕吐、四肢冰冷、大汗淋漓、瞳孔散大，发作前常因体位改变、饥饿、受凉、精神刺激、运动等而诱发。发作后骤变为低血压，常伴视网膜病变、代谢紊乱、心律改变、心力衰竭等症。此外，尚有基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂代谢紊乱、电解质代谢紊乱以及消化系统、血液系统等多种临床表现。

   手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。必须在富有经验的外科医师和麻醉师主持下施行。在麻醉诱导期，手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可出现急骤血压升高和（或）心律失常；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。对血压骤增，可采用速效的α-肾上腺素能拮抗剂酚妥拉明静脉推注，继之以静滴或硝普钠静脉滴注。对心律失常，可用β-肾上腺素能受体阻滞剂或其他抗心律失常药，如利多卡因。

   嗜铬细胞瘤切除后，血压多能恢复正常，但在手术后第一周，血压仍可偏高，同时尿、血儿茶酚胺也偏高。可能原因为手术后的应激状态，或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多，因此在手术后一个月左右，根据血压状态和血、尿儿茶酚胺，方能更准确地判断治疗效果。

   已发生转移的恶性嗜铬瘤的预后不一，重者在数月内死亡，少数可活10年以上，5年生存率约为45%。转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺，其次为脑、胸膜、其次为脑、胸膜、肾等。