白 血 病

   
  白血病是一种造血组织的恶性疾病，其发病率约占肿瘤总发病率的5%，是青少年和儿童中最常见的恶性肿瘤。

随着医药技术水平的提高，白血病的临床水平已取得了巨大的进步，及时和规范的化疗为主的综合治疗以使相当一部分的白血病患者最终得以治愈。

  什么是白血病

白血病实际上是由于正常血细胞受各种刺激而恶化后转变为白血病细胞后，产生的广泛而没有控制的恶性增生而引起的各种病症。

  白血病的症状

    1. 起病：儿童及青少年白血病患者多数起病较急，表现为发热，贫血，出血或骨和关节疼痛等。而中老年患者病情则较为缓慢，多有乏力，面色苍白，食欲不振，体重减轻或不明原因的发热等。

   2. 发热和感染：发热是白血病最常见的症状之一，其原因主要是因为感染，同时白血病本身也可以引起发热。

   3. 出血：约1/3的病人起病时既有出血倾向。出血部位可遍及全身，以皮肤，牙龈，鼻腔出血最常见，也可有视网膜，耳内出血和颅内，消化道，呼吸道等内脏大出血。出血的原因主要是由于血小板减少或凝血功能障碍。

   4. 贫血：早期既可出现，病人往往伴有乏力，面色苍白，心悸，气短，下肢浮肿等症状。

   5. 其他体征：因为白血病细胞的浸润，白血病人常有肝脾及淋巴结肿大，另外还可能会有神经系统病变，皮肤损害及其他器官的损害。  

  白血病的诊断和分类

    1.  按国际上FAB标准，急性白血病的诊断和分类如下：

(1) 急性淋巴细胞白血病（ALL）：分为L1，L2，L3三个亚型。

(2) 急性髓性白血病（AML）：分为M0-M7八个亚型。

    2. 慢性白血病分为：

(1) 慢性髓性白血病（CML）。

(2) 慢性淋巴细胞白血病（CLL）。

    白血病的预后

    1. 治疗前的预后因素：年龄，白细胞总数，染色体改变，免疫和形态学分型，以及是否和并其他器官的白血病。

    2. 治疗相关的预后因素：（1）诱导化疗快速达到完全缓解的初治病人，其缓解期及生存期均明显为好。(2)诱导缓解后的治疗是否正规，对病人长期存活也是非常重要的。

     白血病的治疗

    白血病治疗的根本目的是使病人长期无病存活乃至治愈。因此，应根据病人的具体情况，选用当前国内外最佳化疗方案，提高缓解质量，对于急性白血病的患者及时给予正规有效的缓解后化疗及髓外白血病的预防和治疗，力争使尽可能的白血病患者得以治愈。

  1. 急性白血病（AL）的治疗

(1) AL现代治疗策略

诱导缓解治疗
完全缓解者的缓解后治疗				未缓解者
						按难治/复发AL治疗
骨髓移植			强化/巩固治疗
长期缓解治愈			复发

(2) 治疗原则：早期，足量，联合，个体化。

(3) 治疗阶段：

  第一阶段：诱导缓解（具体方案略）。

  第二阶段：完全缓解后的治疗（具体方案略）。

  2. 慢性髓性白血病（CML）的治疗

(1).  CML的慢性期和加速期一般选择化疗加干扰素治疗。

(2). CML急变期按急性白血病处理。

    异基因骨髓移植和自体骨髓移植也是治疗CML